Cáncer infantil: una excepción a las reglas

Cuando una familia recibe la noticia de que su hijo tiene cáncer, una de las primeras preguntas que suele hacerse es: ¿cómo es posible si es un niño?

Lo primero que conviene saber es que no hay culpables. Y lo segundo, que la causa de lo que ha pasado es, en muchos casos, una incógnita. En ese momento, además de la atención sanitaria, el apoyo que procuran a las familias asociaciones como ASPANOA o Cáncer infantil resulta fundamental.

Con sus propias reglas biológicas

Aunque compartan la palabra “cáncer”, los tumores infantiles no pueden considerarse una versión adelantada de los de los adultos. Su origen biológico, los tejidos que afectan y su evolución clínica son diferentes, lo que obliga a estudiarlos y tratarlos como enfermedades con identidad propia.

Mientras que en los adultos predominan los cánceres de pulmón, colon, mama, próstata o estómago, en la infancia los más frecuentes son las leucemias, los tumores cerebrales, los linfomas o los neuroblastomas. Se trata de patologías diferentes que afectan a tejidos distintos y que siguen reglas biológicas propias.

Además, el pronóstico suele ser mejor que en muchos tumores de adultos. Aproximadamente ocho de cada diez niños diagnosticados con cáncer sobrevivirán a la enfermedad. En la población adulta, considerando todos los tipos de cáncer en conjunto, la supervivencia ronda el 50 %.

Todo ello nos obliga a entender el cáncer infantil como una entidad independiente. Y es ahí donde surge la primera pregunta: ¿por qué aparece?

No influyen los hábitos

En los adultos sabemos que el tabaco, el alcohol, la obesidad, determinadas infecciones o la exposición prolongada a sustancias tóxicas desempeñan un papel fundamental en la aparición de muchos tumores. Se estima que cerca de un 40 % de los casos en adultos suele ser la consecuencia de décadas de contacto con factores de riesgo.

Pero en los niños la situación es muy diferente, ya que rara vez los cánceres infantiles están relacionados con hábitos o factores ambientales acumulados durante años. A día de hoy sabemos que alrededor de un 5-10 % de los diagnósticos pueden atribuirse a síndromes hereditarios que predisponen a sufrirlos, pero esto deja sin explicar la mayoría de los casos. Tampoco parece fácil atribuirlos simplemente a la “mala suerte”.

Cada vez existen más evidencias de que muchos tienen su origen en alteraciones genéticas y cromosómicas que aparecen durante las primeras etapas del desarrollo –e incluso antes del nacimiento en algunas ocasiones– y que pueden permanecer silenciosas durante años antes de dar lugar a la enfermedad.

Todas estas diferencias tienen consecuencias directas en la práctica clínica, condicionando el diagnóstico, las estrategias terapéuticas y la evolución de los pacientes.

Diferencias con los adultos

Un niño no es un adulto pequeño. Su sistema inmunitario está madurando, sus órganos están desarrollándose y los tejidos donde aparece el tumor son muy distintos a lo que esperaríamos en una persona adulta.

La leucemia mieloide aguda es un buen ejemplo. Históricamente, los modelos más utilizados para estudiarla han sido pacientes de edad avanzada, pero la médula ósea de un niño poco tiene que ver con la de una persona de 70 años. Mientras que en el adulto envejecido la médula pierde progresivamente actividad hematopoyética (formación y desarrollo de células sanguíneas) y se infiltra por el tejido adiposo, en los niños constituye un órgano extraordinariamente activo, diseñado para sostener el crecimiento y con una alta mineralización.

Cada vez hay más evidencias de que ese microambiente condiciona cómo se comportan las células tumorales y cómo responden a los tratamientos los pacientes pediátricos. Algunas células leucémicas pueden encontrar refugio en nichos específicos de la médula ósea, escapar temporalmente a la acción de los fármacos y convertirse más tarde en el origen de una recaída, momento en que la tasa de supervivencia baja rápidamente.

Otra diferencia añadida es que los síntomas del cáncer infantil suelen ser poco específicos y pueden confundirse. Mientras que muchas personas asocian el cáncer en adultos con la aparición de un bulto o una pérdida de peso repentina, en los niños las señales de alarma pueden ser mucho más sutiles. Fiebre persistente, cansancio excesivo, infecciones recurrentes, hematomas frecuentes o dolores óseos son algunas de las manifestaciones que pueden activar las alarmas.

Cuando la supervivencia no es el único objetivo

Además, cuando pensamos en los tratamientos contra el cáncer solemos asumir que el objetivo principal es lograr la supervivencia de la persona afectada. Sin embargo, si el paciente es un niño, el objetivo no se reduce solo a la supervivencia, sino a reducir al máximo los efectos asociados tanto a la enfermedad como a los tratamientos utilizados.

Muchos de las opciones terapéuticas actuales, como la quimioterapia o la radioterapia, pueden producir efectos secundarios importantes. En un paciente adulto, estas secuelas pueden tener un impacto diferente debido al momento vital en el que aparece la enfermedad. En cambio, cuando la terapia se administra durante la infancia, es inevitable preguntarse qué consecuencias tendrá décadas después: ¿afectará al crecimiento?, ¿condicionará la función cardíaca o endocrina?, ¿podrá limitar la fertilidad o la posibilidad de tener hijos en el futuro?, ¿influirá en la calidad de vida cuando el paciente alcance la edad adulta?…

Muchos grupos de investigación trabajamos para conocer y comprender esas diferencias, con el objetivo de desarrollar tratamientos cada vez más precisos y personalizados que permitan a los pacientes no solo superar la enfermedad, sino desarrollar una vida plena y completa. Porque vivir no debería limitarse a sobrevivir.

Lydia Begoña Horndler Gil recibe financiación para su investigación por parte de ASPANOA, la asociación que atiende a los niños con cáncer en Aragón.